Lymphome, maligne

Häufigkeit: 2

[Maligne] Lymphome (bösartige Tumoren des Lymphgewebes): Sammelbezeichnung für verschiedene bösartige Erkrankungen der Lymphozyten – einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen, die im Lymphgewebe für die Immunabwehr sorgt. Lymphozyten finden sich v. a. in den Lymphknoten, daher gehen Lymphome meist von den Lymphknoten aus. Oft werden sie deshalb nicht ganz korrekt "Lymphknotenkrebs" genannt. Je nach dem Erscheinungsbild der entarteten Lymphozyten unterteilt man die malignen Lymphome in Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome. Hodgkin-Lymphome (nach dem Erstbeschreiber Thomas Hodgkin benannt) betreffen eher Jugendliche und junge Erwachsene. Non-Hodgkin-Lymphome treten bevorzugt im mittleren und höheren Lebensalter auf. Charakteristisches Symptom der malignen Lymphome ist die schmerzlose Vergrößerung von Lymphknoten oder anderen Lymphorganen wie der Milz und den Mandeln (Tonsillen). Hinzu kommen häufig Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit, Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust, nachlassende Leistungsfähigkeit, Infekt- und Blutungsneigung sowie weitere Symptome je nach Lymphom-Art. Behandlung und Heilungsaussichten sind von der Art des Lymphoms abhängig und sehr unterschiedlich.

Symptome und Leitbeschwerden

Leitbeschwerden

• Schmerzlose Vergrößerung von Lymphknoten oder anderen Lymphorganen
• Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Blässe
• Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
• Verminderte körperliche Belastbarkeit
• Gehäuft blaue Flecken und Schleimhautblutungen
• Infektneigung
• Je nach Lymphom-Art und Lokalisation eventuell weitere Symptome wie Husten, Magen-Darm-Störungen, Juckreiz, Knochen- und Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen, usw.

Wann in die Arztpraxis

In der nächsten Woche, wenn eine Lymphknotenschwellung länger als drei Wochen besteht oder wenn mehrere der beschriebenen Allgemeinbeschwerden auftreten und über Wochen hinweg eher schlimmer als besser werden.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Lymphozyten werden im Knochenmark aus Stammzellen gebildet. Dort und in der Thymusdrüse reifen sie zu hochspezialisierten Immunzellen, die den Körper zuverlässig vor Eindringlingen schützen. Hierzu zirkulieren sie im Blut und reichern sich in den Lymphorganen an, vor allem in den Lymphknoten, der Milz, den Mandeln und den Lymphfollikeln der Darmschleimhaut.

Bei einem Lymphom entarten die Lymphozyten. Sie teilen sich ungehemmt und breiten sich im Körper aus. Oft befallen sie dann weitere Organe, z. B. das Knochenmark, die Haut, die Knochen und das Gehirn.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache maligner Lymphome ist bis heute unklar. Bei einigen Lymphom-Arten spielen Viren eine Rolle, vor allem das Epstein-Barr-Virus. Beim Magen-Lymphom wurde eine Infektion mit dem Magen-Bakterium Helicobacter pylori als Risikofaktor nachgewiesen. Auch genetische Faktoren scheinen eine Rolle zu spielen, wissenschaftlich belegt ist das beim Mantelzell-Lymphom. Nicht zuletzt schreibt man auch Schadstoffbelastungen aus der Umwelt einen Einfluss zu, z. B. Pestiziden und organischen Lösungsmitteln, die sich im Laufe des Lebens in den Lymphknoten anreichern.

Einteilung

• Hodgkin-Lymphome gehen von entarteten Lymphozyten der Lymphknoten aus. Meist handelt es sich um B-Lymphozyten, einer Untergruppe der Lymphozyten, die normalerweise für die Bildung von Antikörpern zuständig ist. Antikörper sind Abwehrstoffe, die gezielt gegen Krankheitserreger wirken. Die entarteten Lymphozyten haben ein sehr typisches Aussehen, sind im Blutausstrich und den betroffenen Lymphknoten gut erkennbar und heißen nach ihren Erstbeschreibern Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen. Hodgkin-Lymphome sind sehr gut behandelbar.
• Alle anderen bösartigen Lymphome heißen Non-Hodgkin-Lymphome. Ihre Einteilung ist sehr kompliziert. Sie richtet sich zum Beispiel nach den Ursprungszellen (B- oder T-Lymphozyten) und deren Reifegrad, nach dem Wachstumsmuster, nach dem Entstehungsort und der Ausbreitung im Körper. Generell kann man sagen, dass Non-Hodgkin-Lymphome häufiger auftreten und sich viel schneller als Hodgkin-Lymphome im Körper ausbreiten. Besonders häufig gelangen sie ins Knochenmark, wo sie die Blutbildung stören.

Klinik, Verlauf und Komplikationen

In den meisten Fällen bemerken Menschen mit einem Lymphom zuerst eine Lymphknotenschwellung. Der Lymphknoten ist vergrößert, fühlt sich aber nicht schmerzhaft an. Sowohl beim Hodgkin-Lymphom als auch bei den Non-Hodgkin-Lymphomen sind am häufigsten die Halslymphknoten betroffen. Hodgkin-Lymphome finden sich oft auch im Nacken und im Bereich des Brustkorbes. Non-Hodgkin-Lymphome betreffen häufig auch Bauch- und Beckenhöhle, die Brusthöhle und den HNO-Bereich.

Manchmal liegen die betroffenen Lymphknoten nicht im tastbaren Bereich, sondern im Körperinneren. Dann fallen den Patient*innen zuerst Allgemeinbeschwerden wie zunehmende Müdigkeit und Abgeschlagenheit auf. Der Appetit nimmt ab und sie fühlen sich immer weniger leistungsfähig und belastbar.

Fieber, Nachtschweiß und ein deutlicher Gewichtsverlust von mehr als 10 % innerhalb von 6 Monaten sind typische Begleitsymptome (B-Symptomatik) für bösartige Erkrankungen wie Krebs, Tuberkulose und AIDS. Sie finden sich sehr häufig – aber nicht immer vollständig – auch bei Lymphom-Patient*innen.

Wenn die Krebszellen auch das Knochenmark befallen, werden weniger gesunde Blutzellen gebildet. Die Folge ist eine Blutarmut (Anämie), ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie) und eine schlechte Immunabwehr. Die Patienten*innen sind blass und zunehmend geschwächt. Die schlechte Immunabwehr macht sie anfälliger für Infekte. Die Patient*innen "nehmen alles mit", was an Erregern herumfliegt. Häufiger als Gesunde werden sie von Atemwegs- und Magen-Darm-Infekten heimgesucht und brauchen längere Zeit, um sich davon zu erholen. Auch Mundsoor und wiederholte Herpes-Bläschen bis hin zur Gürtelrose weisen auf die schlechte Abwehrlage hin. Der Blutplättchenmangel beeinträchtigt die Blutgerinnung, was sich in auffallend vielen blauen Flecken und häufigen Nasen-, Zahnfleisch- und Mundschleimhautblutungen zeigt.

Je nach Lymphom-Art können weitere Symptome hinzukommen:

Vergrößerte Lymphknoten im Brustkorb oder die vergrößerte Thymusdrüse können die Atemwege einengen. Dann folgen chronischer Husten und Kurzatmigkeit. Große Lymphome können hier sogar lebensbedrohlich werden, z. B. wenn die Luftröhre abgedrückt wird.

Bei Befall der Milz, der Leber oder der Lymphknoten im Bauch- oder Beckenraum können sich Bauchschmerzen, Rückenschmerzen oder Magen-Darm-Störungen wie Durchfall und Erbrechen bemerkbar machen.

Knochen und Gelenke schmerzen bei Befall der Knochen und des Knochenmarks. Auch Juckreiz ist möglich, wenn die Haut betroffen ist.

Befallen die Krebszellen das Nervensystem, kommt es zu vielfältigen neurologischen Störungen wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Erbrechen oder Hirnnervenausfällen.

Ein eher seltenes Phänomen ist der sogenannte Alkoholschmerz: Nach dem Genuss von Alkohol empfinden Menschen mit einem Hodgkin-Lymphom manchmal brennende Schmerzen in den betroffenen Geweben, besonders in den Lymphknoten und Knochen.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung

Die Ärzt*in fragt zunächst ausführlich nach den Beschwerden und führt dann eine körperliche Untersuchung durch, bei der auch alle oberflächlichen Lymphknoten und der Bauchraum sorgfältig abgetastet werden. Dann wird eine Blutuntersuchung eingeleitet. Im Blut zeigt sich der Mangel an gesunden Blutzellen und im Blutausstrich lassen sich oft auch Lymphomzellen nachweisen. Zur Diagnosesicherung wird ein vergrößerter Lymphknoten vollständig entfernt und unter dem Mikroskop untersucht. Ergibt die feingewebliche Untersuchung des Lymphknotens ein Lymphom, folgt die Ausbreitungsdiagnostik, um die Behandlung zu planen. Neben Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen, CT und Knochenmarkuntersuchung, sind in Abhängigkeit von den Beschwerden auch weitere Untersuchungen erforderlich, etwa eine Endoskopie, Kernspin- oder nuklearmedizinische Untersuchungen sowie eine Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit.

Differenzialdiagnosen. Meistens sind Lymphknotenvergrößerungen auf harmlose Infektionen zurückzuführen. Sie sind dann ein Zeichen, dass das Immunsystem aktiv ist und sich gegen die Erreger wehrt. Vergrößerte Lymphknoten können aber auch durch Metastasen, also Tochtergeschwülste anderer Tumoren, verursacht sein.

Die verschiedenen uncharakteristischen Beschwerden bei malignen Lymphomen ähneln sehr der Leukämie. Auch bei einer Leukämie können zusätzlich die Lymphknoten vergrößert sein. Deshalb sind so viele Untersuchungen nötig, um den Ausgangspunkt der Erkrankung – das Knochenmark oder das Lymphgewebe – zu ermitteln und eine sichere Diagnose zu stellen.

Behandlung

• Therapie von Hodgkin-Lymphomen. Ist nur ein einzelner Lymphknoten befallen, reicht es meist, diesen zu entfernen. Hat sich die Erkrankung schon auf mehrere Lymphknoten ausgebreitet oder betrifft auch andere Organe, wird eine Chemotherapie mit verschiedenen Zytostatika (Polychemotherapie) und nachfolgend eine Strahlenbehandlung der betroffenen Regionen eingeleitet.
• Therapie von Non-Hodgkin-Lymphomen. Bei Non-Hodgkin-Lymphomen gibt es kein einheitliches Vorgehen. In Abhängigkeit von der Lymphom-Art und Ausbreitung reichen die Behandlungsmöglichkeiten von Beobachtung ("watch and wait"), über Polychemotherapie und Bestrahlung bis hin zur Stammzelltransplantation, also dem Ersatz der entarteten Zellen durch gesunde Zellen einer Spender*in. Ein relativ neuer Therapieansatz ist die CAR-T-Zell-Therapie. Bei dieser Behandlung werden körpereigene Abwehrzellen eingesetzt, die so umprogrammiert sind, dass sie gezielt die Krebszellen angreifen.

Prognose

Aufgrund zahlreicher neuer Therapieprotokolle (also "Therapiepläne"), hat sich bei vielen Lymphom-Arten die Prognose deutlich verbessert. Beim Hodgkin-Lymphom werden Langzeitüberlebensraten von 70–95 % erreicht. Die Prognose beim Non-Hodgkin-Lymphom ist von Tumorart zu Tumorart sehr unterschiedlich und insgesamt schlechter als bei Hodgkin-Lymphomen. Das Langzeitüberleben liegt durchschnittlich bei 60–90 %.

Ihre Apotheke empfiehlt

Was Sie selbst tun können

Hilfe durch Angehörige. Sowohl die Erkrankung als auch die Behandlung schwächen die Immunabwehr so stark, dass Menschen mit einem Lymphom häufig für eine gewisse Zeit in einem keimarmen Zimmer untergebracht werden müssen. Die Betroffenen dürfen das Zimmer nicht verlassen und nur wenig Besuch empfangen. Leiden die Betroffenen sehr unter der Isolierung, kann man als Angehörige ruhig Verwandte und Bekannte zu Anrufen oder Briefen motivieren und diese auch zeitlich etwas verteilen. Stellt sich die Frage nach einer Stammzelltransplantation, erhöht sowohl die Entscheidungsfindung als auch das Warten auf eine geeignete Spende die psychische Belastung. Hier sind die Angehörigen stark als Beistand gefordert.

Selbsthilfegruppen. Auch Selbsthilfegruppen stehen Betroffenen und ihren Angehörigen mit Rat und Tat zur Seite. Oft hilft es Menschen mit einem Lymphom besonders, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen, weil diese die zahlreichen Einschränkungen, Belastungen und Begleiterscheinungen der Erkrankung am besten verstehen.

Psychoonkologie. Eine psychoonkologische Betreuung unterstützt Betroffene in allen Erkrankungsphasen. Sie klärt über Behandlungskomplikationen auf und gibt Tipps, wie sich diese vermeiden oder reduzieren lassen. Im Bedarfsfall kann über die Psychoonkologie auch eine psychotherapeutische Behandlung eingeleitet werden.

Weiterführende Informationen

• Internetseite der Deutschen Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (DLH, Bonn): Selbsthilfeorganisation für Erwachsene mit Leukämien und Lymphomen.
• Kompetenznetz Maligne Lymphome, Köln: Internetseite mit Informationen zu den Erkrankungen und Behandlungsstudien.

03.01.2025 | Dr. med. Nicole Menche, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Daniela Grimm